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IHF: intolerancia a la fructosa. Enfermedad rara y muy seria

Existen muchísimos casos de intolerancia a la fructosa. Sin embargo, no todos son iguales. La mayoría son casos de malabsorción de la fructosa. Pero hay una patología más seria: intolerancia hereditaria a la fructosa (IHF)

Qué es la intolerancia hereditaria a la fructosa (IHF)

La IHF es una enfermedad hereditaria donde la enzima aldolasa B, encargada de degradar la fructosa (en hígado, intestino y riñones), no funciona correctamenteintolerancia a la fructosa

Nos referimos a un error genético en el metabolismo de la fructosa. Es considerada una enfermedad rara que se hereda de padres a hijos (de carácter autosómico recesivo).

En este caso el problema no surge por «problemas» en la absorción de la fructosa. Ésta es absorbida por las células intestinales. Sin embargo, el organismo no es capaz de metabolizarla correctamente (degradarla). Esta falta de metabolización da lugar a la acumulación de un «producto intermedio» tóxico para el organismo. Tal situación da lugar a una serie de síntomas que mejoran con un buen tratamiento dietético.

Es una patología que se mantiene de por vida, siendo diagnosticada en edad temprana.

Sintomatología de esta intolerancia a la fructosa

Los síntomas suelen aparecer con la introducción de la fruta y verdura en la dieta del niño.

Inmediatamente tras la ingestión de fructosa, se manifestará una sintomatología tal como: nauseas, vómitos, sudoración, letargia, alteración hepática aguda…

Si, a pesar de estos primeros síntomas, se sigue consumiendo productos con fructosa (aunque sea en pequeñas cantidades), podemos encontrarnos con: crecimiento insuficiente, alteraciones hepáticas, dificultades de alimentación y vómitos recurrentes.

Como vemos, son unos síntomas muy particulares que pueden cursar, además, con: convulsiones, ictericia, ascitis… Estos síntomas son más graves cuanta menos edad tiene el paciente.intolerancia a la fructosa

Diagnóstico de IHF

Para confirmar el diagnóstico de IHF, contamos con pruebas tales como:

  • Sobrecarga de fructosa (prueba peligrosa)
  • Estudios de actividad de la enzima por medio de biopsias
  • Estudios genéticos.

Tratamiento de la intolerancia a la fructosa (IHF)

El único tratamiento efectivo es seguir una dieta que elimine las fuentes de fructosa, sacarosa y sorbitol. No se debe consumir más de 1-2 gramos de fructosa al día (en sus diferentes formas).

Para seguir una dieta correcta, es necesario conocer qué alimentos contienen esos elementos y leer detenidamente las etiquetas de los productos a consumir (son pocos los productos que se pueden consumir con IHF).

  • Fructosa
    • miel
    • fruta (20-40%). El contenido varia según las condiciones de crecimiento y maduración de las frutas.
    • verduras (1-2%). El contenido también es variable.
    • otros alimentos de origen vegetal
    • como edulcorante en productos dietéticos y para diabéticosintolerancia a la fructosa
    • como excipiente en medicamentos
  • Sacarosa
    • azúcar común (blanco o mereno)
    • productos dulce: galletas, cereales, postres, bollería…
    • algunas frutas (1-12%)
    • algunas verduras (1-6%)
    • componentes de algunos medicamentos infantiles
  • Sorbitol
    • frutas
    • verduras
    • como edulcorante en productos dietéticos

Si se sigue una dieta correcta, la mayoría de los síntomas desaparecerán. Puede persistir la hepatomegalia (aumento patológico del tamaño del hígado) durante meses o años.

Este tipo de dieta suele tener déficit de vitamina C, sería aconsejable tomar suplementos. Tomar una suplementación de ácido fólico podría ser beneficioso. El ácido fólico estimula la actividad de la enzima aldolasa B.

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La malabsorción a la fructosa. Intolerancia infradiagnosticada

La malabsorcion a la fructosa es un tipo de intolerancia muy similar a la intolerancia a la lactosa. Esta intolerancia está más extendida de lo que podamos pensar. Muchos estudios calculan que puede afectar a entre un 40-60% de la población.

En qué consiste la malabsorcion a la fructosa

Esta situación es provocada porque las células intestinales no son capaces de absorber, total o parcialmente, la fructosa

La fructosa ha de ser absorbida en el intestino delgado por diferentes mecanismos. Para ello es necesaria una enzima transportadora específica. Si se produce una alteración de este mecanismo transportador, la fructosa no puede ser absorbida. Por lo tanto, este tipo de azúcar sigue su camino hasta el intestino grueso.

Ya en el intestino grueso, la fructosa es fermentada por las bacterias intestinales dando lugar a los diferentes síntomas de esta intolerancia.

Tiposmalabsorcion a la fructosa

  1. Primaria. También conocida como malabsorción congénita aislada. Se va desarrollando a lo largo de la vida pudiendo tener una causa genética.
  2. Secundaria. A consecuencia de otras enfermedades intestinales que dañan la mucosa intestinal (colon irritable, celiaquia…). Puede ser crónica o reversible.

Síntomas

Como en otras intolerancias a carbohidratos, pequeñas cantidades pueden no presentar sintomatología. También hay que considerar que el umbral para presentar síntomas es muy variable entre las personas afectadas. Otros factores a tener en cuenta, son las enfermedades asociadas y el grado de de intolerancia que se padezca.

La aparición de la sintomatología puede variar entre los 30 minutos y las 3-4 horas tras la ingesta de alimentos con fructosa.

Los síntomas son muy molestos, pero no tan graves como en la IHF. Entre ellos podemos destacar: distensión y dolor abdominal, diarrea o estreñimiento, ruidos intestinales, hinchazón, gases, vómitos y dolor de cabeza.

Diagnóstico

Existen varias pruebas para diagnosticar la malabsorcion a la fructosa:malabsorcion a la fructosa

  • Test de hidrógeno espirado. Cuando las bacterias del intestino descomponen los azúcares, liberan hidrógeno. Por lo tanto, si tras la ingesta de fructosa, se produce una elevación de hidrógeno, nos indica que este azúcar no ha sido absorbido.
  • Prueba de curva de glucemia. Esta prueba mide la glucemia en sangre tras la ingesta de fructosa. Es una prueba incómoda pues requiere extracciones de sangre cada 30 minutos, durante 2-3 horas.

Tratamiento

Supone una dieta restringida en fructosa (a veces también en sorbitol). La restricción estará determinada por el grado de intolerancia (parcial o total), siendo más restrictiva a medida que el grado es más severo.

  • Aconsejable contactar con un dietista.
  • Restringir los productos:
    • con más cantidad de fructosa que glucosa
    • con exceso de fructosa y sorbitol
  • Productos con igual cantidad de fructosa y glucosa (sacarosa), pueden ser tolerados.
  • Reducir alimentos con carbohidratos no digeribles: polioles (sorbitol, xilitol…), rafinosa (habas) e inulina (polifructosa).
  • Esta dieta puede ocasionar carencias nutricionales. Es aconsejable tomar suplementos de vitamina C o ácido fólico.
  • El daño de las vellosidades intestinales afecta a la salud de nuestro intestino (importante consumir probióticos). También afecta a la absorción de otros nutrientes que pueden ocasionar malnutrición.

 

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La fructosa. Diferentes patologías relacionadas con la fructosa

Esta intolerancia es poco conocida y muy extendida. Son varios los tipos que existen, pero todos tienen en común «no tolerar bien la fructosa»

¿Qué es la fructosa?

La fructosa es un monosacárido o azúcar simple que no se descompone en otros compuestos simples. Para que nuestro organismo pueda utilizarla, es preciso que sea absorbida por las células intestinales y que sea metabolizada en el hígado donde se acumula en forma de glucógeno.

¿Dónde podemos encontrarla?fructosa

  • De forma natural en frutas y verduras
  • Como componente de la sacarosa (disacárido formado por glucosa y fructosa)
  • Otra fuente de fructosa es el sorbitol que, al ser metabolizado, puede generarla

Las frutas que tienen mayor cantidad son: manzana, ciruela, pera, pasas, uvas, albaricoque seco, cerezas, higos secos… Un factor a tener en cuenta es el grado de maduración: «mientras más madura sea la fruta, más cantidad contiene»

En cuanto a las verduras, hay que tener cuidado con: cebolla, tomate, coles, apio, calabaza, puerro… Las que mejor se digieren: acelgas, espinacas, alcachofas o champiñones.

Patologías asociadas a la fructosa

Si este azúcar nos sienta mal, decimos que somos intolerantes. Pero la realidad es que debemos diferenciar entre diferentes patologías.

  • Malabsorción a la fructosa. Es bastante común. Consiste en un problema para «absorber la fructosa». La absorción se realiza en el intestino delgado por medio de un «transportador específico». Si este «transporte» no funciona correctamente, este azúcar no es absorbido y sigue su camino al intestino grueso. Aquí es fermentada por las bacterias intestinales, dando lugar a los síntomas.
    • Intolerancia primaria (malabsorción). Puede deberse a causas genéticas. Existe una disminución de la enzima transportadora a lo largo de la vida.
    • Intolerancia secundaria (malabsorción). Esta puede aparecer a cualquier edad y sin previo aviso. Suele deberse a la existencia de otras enfermedades intestinales (gastroenteritis, enfermedad celiaca, enfermedad inflamatoria intestinal…). Estas otras enfermedades dañan la mucosa intestinal pudiendo afectar a la capacidade de absorción. En este caso y, si el daño no es irreparable, puede ser transitoria.
  • Intolerancia hereditaria a la fructosa (IHF) o fructosemia. Es una enfermedad rara debida a un error genético (autosómico recesivo). En este caso el problema no es la absorción, si no la metabolización. Hay un déficit de la enzima necesaria para descomponer las fructosa (aldolasa B). La no metabolización hace que se acumulen «sustancias tóxicas» para el organismo. Si no se corrige, puede dar lugar a ictericia y enfermedad renal y hepática grave.
  • Fructosuria benigna o esencial. Es una enfermedad muy rara, asintomática y no produce daños renales o hepáticos. Se debe a un déficit hepático de fructoquinasa (enzima que ayuda en la metabolización de la fructosa)

fructosaEs importante diferenciar las distintas patologías ya que influye para definir la restricción en la dieta y los azúcares tolerados. Tampoco las consecuencias son las mismas: los pacientes con IHF pueden tener consecuencias muy graves con la ingesta prolongada de fructosa.

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Intolerancia alimenticia: qué es y tipos que existen

¿Qué es la intolerancia alimenticia?

Cada vez es más frecuente observar que determinados alimentos producen reacciones adversas. Estas reacciones pueden ser de dos tipos: alergia e intolerancia alimenticia.

Aunque alergias e intolerancias tienen algunos síntomas similares, son procesos distintos. Por ello, es necesario consultar al especialista para obtener un diagnóstico adecuado

De una manera sencilla podríamos definirla como «reacción adversa de nuestro organismo frente a alimentos que no son digeridos, metabolizados o asimilados completa o parcialmente». Se deben, fundamentalmente, a la ausencia de los elementos necesarios encargados de la correcta digestión del alimento que nos la causa. Y, como aspecto importante, «no interviene el sistema inmune».

Tipos de intolerancias alimenticias

Podemos establecer dos grandes grupos atendiendo a su origen:

  1. Primaria. Es hereditaria y permanente. Puede presentarse a cualquier edad y su gravedad aumenta gradualmente. En este contexto se englobarían las «Deficiencias congénitas», cuya característica fundamental es su presencia desde el nacimiento.
  2. Secundaria. Aparece por causas concretas y puede ser reversible. Para acabar con ella es necesario acabar con el detonante que la provoca y restablecer la mucosa intestinal a su estado habitual.

Pero podemos hacer una clasificación más exhaustiva si nos centramos en cómo qué la produce:

a) Metabólicas y/o enzimáticas. En este caso, un déficit enzimático o metabólico, imposibilita la correcta asimilación de determinadas sustancias de los alimentos. Existen pruebas específicas para su diagnóstico. Algunos ejemplos de las mismas serían:intolerancia alimenticia

  • Intolerancia a la lactosa (azúcar de la leche) debida a un déficit de la enzima lactasa. La lactosa pasa al intestino grueso sin metabolizar, siendo fermentada por las bacterias de nuestra flora intestinal. Es muy importante que no se confunda con la alergia a la proteína de la leche.
  • Intolerancia a la fructosa (azúcares presentes en frutas, verduras o cereales) debida al déficit o ausencia de la enzima encargada de metabolizar la fructosa y la sacarosa. Es preciso seguir una dieta sin fructosa ni sorbitol.
  • Intolerancia a la sacarosa por la ausencia o déficit de la enzima sucrasa.
  • Intolerancia a la galactosa. Aunque es poco frecuente, la deficiente metabolización de la galactosa, da lugar a su acumulación en el organismo, ocasionando complicaciones muy graves.
  • Intolerancia a la trealosa (azúcar de los champiñones) debida al déficit de la enzima trealasa.
  • Otras intolerancias. Son las consideradas «enfermedades raras» por su poca frecuencia. Se deben a errores congénitos del metabolismo de las proteínas: fenilcetonuria (PKU), homocistinuria leucinosis.

b) Indeterminadas. Se producen por una mala asimilación del alimento independientemente del estado de la persona (se deben al alimento en sí y no al estado de la persona). Su diagnóstico es complejo ya que no siempre se producen al consumir el alimento en cuestión. Es un tipo de intolerancia alimenticia que no es de por vida, puede ser transitoria. Nos referimos a la enorme exposición actual a aditivos y contaminantes presentes en productos, sobre todo, procesados: conservantes, sulfitos, benzoatos, antioxidantes, colorantes…

c) Farmacológicas. Son reacciones a sustancias presentes en ciertos alimentos (vino, chocolate, fermentos…). Sustancias tales como las aminas vasoactivas (por ejemplo, histamina) y las metilxantinas (por ejemplo, cafeína).