IHF: intolerancia a la fructosa. Enfermedad rara y muy seria

IHF: intolerancia a la fructosa. Enfermedad rara y muy seria

Existen muchísimos casos de intolerancia a la fructosa. Sin embargo, no todos son iguales. La mayoría son casos de malabsorción de la fructosa. Pero hay una patología más seria: intolerancia hereditaria a la fructosa (IHF)

Qué es la intolerancia hereditaria a la fructosa (IHF)

La IHF es una enfermedad hereditaria donde la enzima aldolasa B, encargada de degradar la fructosa (en hígado, intestino y riñones), no funciona correctamente

Nos referimos a un error genético en el metabolismo de la fructosa. Es considerada una enfermedad rara que se hereda de padres a hijos (de carácter autosómico recesivo).

En este caso el problema no surge por “problemas” en la absorción de la fructosa. Ésta es absorbida por las células intestinales. Sin embargo, el organismo no es capaz de metabolizarla correctamente (degradarla). Esta falta de metabolización da lugar a la acumulación de un “producto intermedio” tóxico para el organismo. Tal situación da lugar a una serie de síntomas que mejoran con un buen tratamiento dietético.

Es una patología que se mantiene de por vida, siendo diagnosticada en edad temprana.

Sintomatología de esta intolerancia a la fructosa

Los síntomas suelen aparecer con la introducción de la fruta y verdura en la dieta del niño.

Inmediatamente tras la ingestión de fructosa, se manifestará una sintomatología tal como: nauseas, vómitos, sudoración, letargia, alteración hepática aguda…

Si, a pesar de estos primeros síntomas, se sigue consumiendo productos con fructosa (aunque sea en pequeñas cantidades), podemos encontrarnos con: crecimiento insuficiente, alteraciones hepáticas, dificultades de alimentación y vómitos recurrentes.

Como vemos, son unos síntomas muy particulares que pueden cursar, además, con: convulsiones, ictericia, ascitis… Estos síntomas son más graves cuanta menos edad tiene el paciente.

Diagnóstico de IHF

Para confirmar el diagnóstico de IHF, contamos con pruebas tales como:

• Sobrecarga de fructosa (prueba peligrosa)
• Estudios de actividad de la enzima por medio de biopsias
• Estudios genéticos.

Tratamiento de la intolerancia a la fructosa (IHF)

El único tratamiento efectivo es seguir una dieta que elimine las fuentes de fructosa, sacarosa y sorbitol. No se debe consumir más de 1-2 gramos de fructosa al día (en sus diferentes formas).

Para seguir una dieta correcta, es necesario conocer qué alimentos contienen esos elementos y leer detenidamente las etiquetas de los productos a consumir (son pocos los productos que se pueden consumir con IHF).

• Fructosa
  • miel
  • fruta (20-40%). El contenido varia según las condiciones de crecimiento y maduración de las frutas.
  • verduras (1-2%). El contenido también es variable.
  • otros alimentos de origen vegetal
  • como edulcorante en productos dietéticos y para diabéticos
  • como excipiente en medicamentos
• Sacarosa
  • azúcar común (blanco o mereno)
  • productos dulce: galletas, cereales, postres, bollería…
  • algunas frutas (1-12%)
  • algunas verduras (1-6%)
  • componentes de algunos medicamentos infantiles
• Sorbitol
  • frutas
  • verduras
  • como edulcorante en productos dietéticos

Si se sigue una dieta correcta, la mayoría de los síntomas desaparecerán. Puede persistir la hepatomegalia (aumento patológico del tamaño del hígado) durante meses o años.

Este tipo de dieta suele tener déficit de vitamina C, sería aconsejable tomar suplementos. Tomar una suplementación de ácido fólico podría ser beneficioso. El ácido fólico estimula la actividad de la enzima aldolasa B.

 

 

 

 

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