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La dermatitis herpetiforme: manifestación celiaca en la piel
¿Qué es la dermatitis herpetiforme?
Es una afección crónica de la piel caracterizada por ampollas de agua que causan mucho picor. La dermatitis herpetiforme es una forma de la enfermedad celiaca que se manifiesta en la piel. Por lo tanto es permanente y, tanto los síntomas como los daños, permanecerán si se consume gluten. Además, existe predisposición genética.
“Es una enfermedad rara, autoinmune, en la que nuestros propios anticuerpos van contra la piel”
El sistema inmunitario, ante la ingesta de gluten, provoca depósitos de anticuerpos IgA bajo la piel. Aunque afecta más a la piel que al intestino delgado, la ingesta de gluten continuada, puede provocar también el daño intestinal propio de la enfermedad celiaca.
Es más frecuente en hombres que en mujeres. Afecta aproximadamente al 10-15% de personas celiacas.
“Todas las personas con dermatitis herpetiforme son celiacas, pero no todos los celiacos presentan esta manifestación”
Síntomas de la dermatitis herpetiforme
Los depósitos de IgA se convierten en erupciones que acaban transformándose en ampollas pequeñas y acuosas. Suelen aparecer en zonas de roce (codos, rodillas, espalda, hombros…), aunque pueden darse en cualquier otra zona. Una característica es que las erupciones suelen ser bilaterales (ambos lados del cuerpo).
El picor y ardor son severos dando lugar a una imperiosa necesidad de rascarse. Esta acción de rascado provoca irritación. A veces, da lugar a heridas que pueden infectarse.
Diagnóstico
Ante la sospecha de padecer dermatitis herpetiforme, el dermatólogo procederá a realizar una biopsia de la piel afectada. Si se encuentran depósitos de IgA, el diagnóstico será confirmado
Tratamiento
Hasta el momento, el único tratamiento efectivo es una dieta libre de gluten de por vida. Una vez que aparece, se podría necesitar entre 1 y 2 años para eliminar los depósitos de IgA. Esto sanará las erupciones, pero no cura la dermatitis herpetiforme.
Existen medicamentos que se pueden usar (Dapsona). Eso sí, bajo prescripción médica y mediante un seguimiento regular para controlar los posibles efectos secundarios.
Dieta
La dieta exenta de gluten ha de ser de por vida y no se debe adoptar sin el diagnóstico previo (para no alterar y dificultar el diagnóstico)
Pronóstico
Siguiendo la dieta sin gluten, el pronóstico es muy bueno. Disminuirá considerablemente la severidad y frecuencia de las erupciones.
En algunas personas, el sol y el yodo, podrían provocar erupciones. Sin embargo, el yodo no se debería eliminar de la dieta sin supervisión médica y la protección solar será imprescindible.
Los pacientes con dermatitis herpetiforme tienen más probabilidades de desarrollar otras enfermedades autoinmunes: diabetes, lupus, vitíligo, osteopenia, anemia perniciosa y gastritis atrófica (enfermedades asociadas a la celiaquía)
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Enfermedades asociadas a la celiaquia. Compañeros de viaje
Existen diversas enfermedades asociadas a la celiaquia (EC). Esta relación se mide porque van asociadas con una “frecuencia mayor a la esperada“.
Un factor decisivo de esta asociación es el retraso en el diagnóstico de la EC y no seguir la dieta sin gluten durante toda la vida. Eso sin contar con las complicaciones graves que se pueden derivar.
Enfermedades asociadas a la celiaquia de carácter autoinmune
- Dermatitis herpetiforme. Manifestación en la piel de la EC. Aparecen lesiones vesiculares con gran picazón. Aunque el 100% de los afectados por este tipo de dermatitis son celiacos, sólo entre el 1% – 6% de los celiacos la padecen. Esta afección mejora con la dieta sin gluten y con sulfonas orales.
- Diabetes mellitus tipo I. De tipo autoinmune (el sistema inmune ataca las células del páncreas encargadas de producir la insulina). Existe una coincidencia de entre el 8% y 10%.
- Enfermedades del tiroides: Hipotiroidismo, Hipertiroidismo y Tiroiditis. El sistema inmune de algunas personas, confunden la proteína del gluten con el tiroides y, de esta manera, lo atacan. Debido a este ataque, deja de funcionar correctamente. Probabilidad de asociación entre el 4% – 8%.
- Enfermedad de Berger. Con un riesgo de asociación del 5%, esta enfermedad afecta al funcionamiento de los riñones (acumulación de anticuerpos IgA en riñones).
- Enfermedad de Addison. Patología renal resultante de un daño a la corteza suprarrenal que hace que haya niveles hormonales muy bajos. Coincidencia que ronda el 4%.
- Síndrome de Sjögren. Esta enfermedad involucra las glándulas exocrinas que causa la reducción de las secreciones. Conlleva sequedad en la boca, ojos, desgaste de dientes y fatiga.
- Colitis Microscópica. Tiene síntomas idénticos a la EC, por lo que es necesario un buen diagnóstico. Recientes estudios ponen de manifiesto esta estrecha asociación.
- Otras menos frecuentes: Miocarditis autoinmune, Lupus eritematoso sistémico, Vitíligo, Psoriasis…
Enfermedades asociadas a la celiaquia no autoinmunes
- Síndrome de Intestino Irritable (SII). Trastornos funcionales del intestino. Incluye dolor, hinchazón abdominal y alteraciones en las deposiciones (diarrea y estreñimiento). Coincidencia en torno al 10%.
- Enfermedad hepática. El hígado es uno de los órganos más afectados por una celiaquia no diagnosticada. La afectación más frecuente es la hipertransaminasemia (transaminasas muy elevadas). Entre un 30% – 40% de casos de hipertransaminasemia se dan en pacientes celiacos sin diagnosticar.
- Intolerancia a la lactosa. Dos complicaciones diferentes pero muy relacionadas. La digestión de la lactosa se lleva a cabo por la enzima lactasa producida en las vellosidades intestinales. La EC lo que destruye, precisamente, son esas vellosidades intestinales.
- Estomatitis Recurrente Aftosa. Son las conocidas “llagas” bucales.
- Afectación a la fertilidad.
- Otras menos frecuentes: Epilepsia con calcificaciones, Ataxia, Síndrome cerebeloso, Fibromialgia, Síndrome de Fatiga Crónica...
Trastornos genéticos asociados
- Síndrome de Down. Trisonomía 21 (grado de asociación del 10%)
- Síndrome de Turner. Trastorno genético ligado al cromosoma X. Grado de asociación del 7%
- Síndrome de Williams. Cromosoma 7. Grado de asociación del 7%.
Complicaciones
Cuando el diagnóstico es tardío o no se sigue una dieta estricta sin gluten, la evolución de la EC puede desencadenar complicaciones realmente graves:
- Linfoma no-Hodgkin
- Carcicomas
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¿Enfermedad celiaca o sensibilidad al gluten o alergia al trigo?
Los problemas con el gluten nos crean algunas dudas con respecto a algunas patologías. ¿Qué me pasa? ¿Padezco enfermedad celiaca o sensibilidad al gluten o alergia al trigo? Conoce las diferencias.
Enfermedad celiaca (EC)
La enfermedad celiaca es una “enfermedad sistémica autoinmune crónica provocada por el gluten y prolaminas relacionadas, en individuos susceptibles“
Su predisposición es genética. De ahí que la tasa de padecerla entre familiares sea más alta.
El gluten causa daño en las vellosidades intestinales del intestino delgado. Este daño provoca una mala absorción de nutrientes que da lugar a síntomas diversos no sólo en el sistema digestivo, si no en otros sistemas del organismo.
Entre estos síntomas: diarrea, estreñimiento, calambres, dolor de huesos o articulaciones, anemia, retraso en el crecimiento, migrañas, infertilidad… Una de las manifestaciones cutáneas más específica es la dermatitis herpertiforme (erupción en la piel).
Para su diagnóstico son necesarios análisis sanguíneos, seguidos por una biopsia del intestino delgado.
Actualmente, el único tratamiento en mantener una dieta libre de gluten de por vida.
Sensibilidad al gluten no celiaca (SGNC)
En ciertas personas se dan reacciones adversas ante la ingesta de gluten. Sin embargo, las pruebas descartan que sean celiacas.
Las reacciones pueden comenzar hasta 48 horas después de la ingestión de gluten y pueden durar mucho tiempo.
Esta alteración no está bien definida. Es una reacción que no involucra al sistema inmune, ni tampoco es una reacción autoinmune como la EC. Tampoco existen pruebas para identificarla.
Según algunos estudios, se estima que puede afectar entre un 2% y 6% de la población.
Sus síntomas son muy similares a los de la EC: calambres, diarrea, estreñimiento, migrañas, fatiga, dolor de huesos y articulaciones… A menudo, predominan los síntomas no grastrointestinales. No existe ninguna indicación de que cause el mismo tipo de daño al intestino como la EC.
No existen pruebas específicas para su diagnóstico. Por tanto, su diagnóstico se hace excluyendo otras posibles causas de los síntomas (como descartando Ec o alergia al trigo). Tras descartar otras enfermedades, se establece una dieta exenta de gluten. Si se produce mejoría, se diagnostica SGNC.
El tratamiento, al igual que en la EC, es una dieta exenta de gluten. Sin embargo, algunos pacientes pueden tolerar una dieta baja en gluten.
Alergia al trigo
En este caso estamos frente a una reacción que involucra al sistema inmune (mediada por IgE). La reacción se produce ante cualquiera de las proteínas existentes en el trigo.
Esta reacción es inmediata. Puede incluir una gran variedad de síntomas, desde leves a muy graves: comezón, urticaria, nausea, dolor abdominal, hinchazón de labios y lengua, problemas para respirar o anafilaxia (este último con gran riesgo para la persona).
Su diagnóstico, como en cualquier otra alergia, se lleva a cabo mediante pruebas de RAST o de punción en la piel en el servicio de alergología.
El tratamiento es la eliminación de la dieta de todas las formas de trigo. Se podría incluir en la dieta gluten, siempre y cuando éste no proceda del trigo.
Como en muchas alergias, los niños pueden superarlas durante la infancia. Sin embargo, si aparece en edad adulta suele ser permanente.
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Manifestaciones de enfermedad celiaca. Tipos clínicos
La enfermedad celiaca puede considerarse una de las intolerancias más extendidas en todo el mundo. Las distintas manifestaciones de enfermedad celiaca, hace que muchas personas estén sin diagnosticar.
El tiempo que transcurre desde que aparecen los primeros síntomas hasta su diagnóstico puede dilatarse en el tiempo. De ahí que se calcule que un 75% de pacientes están sin diagnosticar. Aunque su diagnóstico puede hacerse a cualquier edad, se observa que suele suceder en la edad adulta.
¿Qué define a la enfermedad celiaca?
La enfermedad celiaca es una “enfermedad sistémica autoinmune crónica provocada por el gluten y prolaminas relacionadas, en individuos susceptibles”
El gluten es una proteína que se encuentra en el trigo, el centeno y la cebada. Esta proteína produce daños en el intestino delgado cada vez que se ingiere, provocando, a su vez, déficits en la absorción de nutrientes y otros problemas de salud relacionados.
Para desarrollar la enfermedad es necesario heredar la predisposición genética. Pero además hay que estar expuesto a una dieta con gluten y que la enfermedad se active. Entre los factores activadores podemos citar: estrés, trauma y posibles infecciones virales.
El carácter genético conlleva que, aproximadamente el 10% de los parientes en primer grado de la persona celiaca, puedan desarrollar la enfermedad celiaca en algún momento de su vida.
El punto de partida para su diagnóstico son los análisis de sangre. Se recomienda la prueba para HLA DQ2 y DQ8, para determinar la predisposición genética. Tras el positivo en serología, la prueba definitiva sería la biopsia de intestino delgado.
El único tratamiento eficaz es una dieta exenta de gluten durante toda la vida.
Manifestaciones de enfermedad celiaca: tipos
Las manifestaciones clínicas de la enfermedad celiaca pueden ser muy diversas. Esto ha permitido establecer diferentes tipos de la enfermedad:
- Sintomática o clásica. Presenta síntomas muy diversos pero todos los pacientes mostrarán una serología, histología y test genéticos con la EC. Suele ser diagnosticada durante la infancia.
- Refractaria o atípica. Suele presentarse en diagnósticos tardíos, por lo que llevan muchos años incluyendo el gluten en su dieta. Se caracteriza por la no mejoría de los síntomas clínicos, a pesar de seguir una dieta exenta de gluten.
- Subclínica. Los pacientes no presentarán síntomas ni signos, aunque sí serán positivas sus pruebas diagnósticas para la EC.
- Latente. Pacientes que en momentos determinados, aún consumiendo gluten, no tienen síntomas ni daños en la mucosa intestinal. Hay dos variantes:
- Tipo A. Tras un diagnóstico en la infancia y tras una dieta exenta de gluten, se consigue una recuperación completa del intestino, permaneciendo en estado subclínico con dieta normal.
- Tipo B. Tras un estudio previo se ve que la mucosa intestinal era normal, pero posteriormente desarrollarán la enfermedad.
- Potencial. Pacientes con predisposición genética pero biopsia negativa. Aunque la serología es negativa, hay un aumento de linfocitos intraepiteliales. Su probabilidad de desarrollar una EC activa es del 13% y de una EC latente del 50%.
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Síntomas de la enfermedad celiaca
¿SOY CELIACO?
Los síntomas de la enfermedad celiaca son muy heterogéneos entre los pacientes que la padecen. Pueden afectar al sistema digestivo o a otras partes del cuerpo, incluyendo alteraciones del carácter (irritabilidad, depresión…). Incluso hay personas que, siendo celiacas, son completamente asintomáticas.
Entonces, ¿cómo saber si soy celiaco?
SINTOMAS DE LA ENFERMEDAD CELIACA
Podríamos enumerar una serie de síntomas clásicos relacionados con la absorción reducida de nutrientes tales como: diarrea, distensión abdominal, pérdida de peso, pérdida de apetito, fatiga, nauseas, vómitos, pérdida de masa muscular, retraso en el crecimiento, dolores abdominales, meteorismo, anemia por déficit de hierro resistente al tratamiento, irritabilidad…
Pero también se pueden considerar otra serie de síntomas que abarcan: migrañas, síndrome de fatiga, dolor de articulaciones, osteoporosis prematura, infertilidad, depresión…
Pero, ¿influye la edad a la hora de destacar unos síntomas sobre otros?
Sintomas en niños pequeños
El gluten no se suele introducir en la dieta hasta aproximadamente los 6 meses de edad (introducción de cereales en papillas y biberones). Por lo tanto, la aparición de los primeros síntomas dependerá del momento de la inclusión del gluten en la dieta.
A partir de esta introducción, los síntomas más frecuentes son: delgadez, retraso en el crecimiento, estancamiento ponderal, episodios de diarrea o estreñimiento muy acusados, distensión abdominal, vómitos, falta de apetito, malas digestiones, heces descompuestas, laxitud e irritabilidad. A veces, también aparecen bronquitis de repetición y sarpullidos en la piel.
Sintomas en la infancia y adolescencia
En la mayoría de las ocasiones suele ser una etapa asintomática. Los síntomas digestivos pueden no aparecer, pero sí puede presentarse una anemia ferropénica que resiste al tratamiento. Otros síntomas podrían ser: estreñimiento, retraso de la talla, cansancio…
En el caso de las mujeres, aparecen desórdenes menstruales (menarquías tardías, sangrado copioso…). Estos desórdenes pueden ser usados para explicar la anemia anteriormente citada, retrasándose así un posible diagnóstico de celiaquia.
Sintomas en la edad adulta
En esta etapa puede cursar con manifestaciones digestivas clásicas: diarreas graves, dolor de estómago, vómitos, pérdida de peso, estreñimiento, reflujo…
Pero lo más frecuente es que se consulte al médico por síntomas tales como: anemia ferropénica refractaria, dispepsia, hinchazón, intestino irritable, dolores óseos y articulares, osteoporosis, parestesias, deficiencia de B12 y ácido fólico, cefaleas, ansiedad y depresión, abortos e infertilidad en las mujeres…
DIAGNÓSTICO
Ante cualquier sospecha, ya sea por antecedentes familiares o por sintomatología, es necesario proceder al diagnóstico.
Se precisa un examen clínico y una analítica en sangre, que incluya los marcadores serológicos de enfermedad celiaca (tTG, EMA y DGP). Aquí también se puede incluir la prueba para los HLA DQ2/DQ8 que confirmen la predisposición genética.
Sin embargo, las diferentes formas clínicas de la enfermedad, hacen que esto no baste para un diagnóstico clínico certero. Para confirmar con certeza la enfermedad celiaca, es imprescindible una biopsia intestinal que determine si el intestino delgado está o no dañado (para esta prueba es imprescindible no retirar el gluten de la dieta).
Tras la confirmación del diagnóstico, el único tratamiento consiste en una dieta estricta sin gluten durante toda la vida. La mejoría puede tardar meses y se comprobará en los niveles normales en sangre para anticuerpos y en la recuperación de los daños del intestino delgado.